Акромегалия симптомы

Акромегалия — что это такое? Фото, причины и лечение

Акромегалия — это заболевание, характеризующееся повышением сек­реции соматотропного гормона (СТГ), диспропорциональным рос­том костей скелета, увеличением выступающих частей костей и мягких тканей, а так же внутренних органов, нарушением обмена ве­ществ.

Оглавление:

Частота акромегалии у мужчин и женщин одинакова, чаще за­болевают лица в возрасте старше 30 лет. При появлении гиперпро­дукции СТГ в молодом возрасте, до завершения роста, отмечается пропорциональный ускоренный рост костей скелета, развивается гигантизм (нормальным считается рост до 190 см).

Однако иногда у детей при открытых зонах роста избыточная секреция этого гор­мона сопровождается появлением акромегалоидных черт или разви­тием акромегалии.

Причины

Почему развивается акромегалия, и что это такое? Акромегалия – это синдром, развивающийся вследствие избыточной продукции гипофизом соматотропина (гормона роста) после периода созревания и окостенения эпифизарных хрящей. Заболевание характеризуется постепенным патологическим ростом костей, внутренних органов и мягких тканей, в особенности периферических частей тела (конечностей, головы, лица).

Причины акромегалии в подавляющем большинстве случаев в клинике причиной избыточной секреции СТГ является аденома гипофиза, располагающаяся в зоне, отвечающей за продукцию гормона роста. Чаще всего развитие опухоли провоцируется мутацией гена белка Gs-альфа. Этот мутантный белок непрерывно стимулирует фермент аденилатциклазу, это приводит к усиленному росту клеток, вырабатывающих соматотропин, и как следствие, к увеличению его продукции.

При отсутствии доброкачественных опухолей в железистых тканях гипофиза акромегалию могут вызывать :

  • травмы черепа;
  • патологическое течение беременности;
  • острые и хронические инфекции (например, корь, грипп и т.д.);
  • психические травмы;
  • опухоли, локализующиеся в центральной нервной системе;
  • злокачественные новообразования левой лобной доли;
  • эпидермический энцефалит;
  • кисты большой цистерны, образовавшиеся в результате травм головы или как следствие перенесенных инфекционных заболеваний;
  • врожденный или приобретенный сифилис.

Стоит отметить, что перенесенная травма сама по себе не является причиной акромегалии, она просто может стать катализатором развития этой патологии роста.

Симптомы акромегалии

Проявляются симптомы достаточно медленно, и нарастание их происходит постепенно. Как правило, для диагностирования данного заболевания во взрослом возрасте уходит около десяти лет после проявления первых признаков заболевания. В случае акромегалии симптомы во многом зависят от стадии.

Специалисты выделяют следующие формы заболевания:

  • преакромегалическая – симптомы практически отсутствуют;
  • гипертрофическая – проявляется основная часть признаков болезни;
  • опухолевая – разрастание опухоли сказывается на расположенных рядом нервных окончаниях, тканях и органах;
  • кахектическая – наиболее тяжелая стадия.

Частота встречаемости субъективных признаков акромегалии при обращении к врачу следующая:

  • увеличение кистей и стоп – 100%,
  • изменение внешности – 100%,
  • головная боль – 80%,
  • парестезии – 71% ,
  • боли в суставах и спине – 69%,
  • потливость – 62%,
  • нарушения менструального цикла – 58%,
  • общая слабость и снижение трудоспособности – 54%,
  • увеличение веса – 48%,
  • снижение либидо и потенции – 42%,
  • нарушение зрения – 36%,
  • сонливость днем – 34%,
  • гипертрихоз – 29%,
  • сердцебиение и одышка – 25%.

При осмотре больного обращают на себя внимание огрубение черт лица, увеличение кистей и стоп, кифосколиоз, изменения волос, кожи. В результате увеличения надбровных дуг, скуловых костей и подбородка лицо больного приобретает суровый вид. Мягкие ткани лица гипертрофируются, что приводит к увеличению носа и ушей, губ. Кожа утолщается, появляются глубокие складки (особенно на затылке), как правило, поверхность кожи жирная (жирная себорея).

За счет увеличения внутренних органов в размерах и объеме у пациента нарастает дистрофия мышц, что приводит к появлению у него слабости, утомляемости, быстрого снижения работоспособности. Быстро прогрессирует гипертрофия сердечной мышцы и сердечная недостаточность. По данным статистики, у трети больных акромегалией наблюдается повышенное артериальное давление и нарушение работы дыхательного центра, в результате чего часто случаются приступы апноэ (временной остановки дыхания).

Увеличиваются язык и межзубные промежутки (диастема), развивается прогнатизм, нарушающий прикус. Отмечается рост костей черепа, особенно лицевог. Кисти широкие, пальцы утолщены и кажутся укороченными. Кожа на кистях также утолщена, особенно на ладонной поверхности. Увеличивается ширина стопы, а из-за роста пяточной кости — и длина, увеличивается размер носимой обуви.

Кожа конечностей утолщена, жирная и влажная, часто с обильным гипертрихозом. Часто возникают парестезии и чувство онемения пальцев. В далеко зашедших случаях заболевания возникают различной степени деформации скелета.

Диагностика

Диагноз подтверждается путем исследования анализов крови на гормоны. У всех больных акромегалией выявляется повышенное содержание соматотропного гормона в крови. Кроме лабораторных исследований пациенту показаны и другие методы диагностики:

Диагностика ряда случаев акромегалии не может базироваться исключительно на изменении внешности больного. Это обусловлено тем, что увеличение черт лица, конечностей и частей тела являются признаками и других заболеваний – гигантизма, остеоартропатии, болезни Педжета.

Поэтому крайне важно при признаках акромегалии провести ряд дополнительных исследований. В частности, рентгенограмма может выявить увеличение в размере турецкого седла, а томография поможет определить истинную причину этого. Кроме того, следует провести ряд офтальмологических исследований.

Акромегалия: фото

Как выглядят больные акромегалией, предлагаем к просмотру подробные фото.

Известные люди c таким заболеванием

В хронологическом порядке:

  • Тийе, Морис (1903 −1954) — французский профессиональный рестлер, родившийся на Урале в семье французов; прообраз Шрека.
  • Кил, Ричард (1939—2014) — американский актёр ростом 2,18 м.
  • Андре Гигант (1946—1993) — профессиональный французский рестлер и актёр болгарско-польского происхождения.
  • Стрёйкен, Карел (род. 1948) — нидерландский характерный актёр ростом 2,13 м.
  • Игорь и Гришка Богдановы (Igor et Grichka Bogdanoff; род. 1949) — французские близнецы русского происхождения, телеведущие-популяризаторы космической физики.
  • Макгрори, Мэттью (1973—2005) — американский актёр c ростом 2,29 м.
  • Валуев, Николай Сергеевич (род. 1973) — российский боксёр-профессионал и политик.

Читайте подробней на википедии.

Лечение акромегалии

Лечебные мероприятия при акромегалии направлены на устранение повышенной секреции СТГ гипофизом, уменьшение проявления клинических симптомов и устранение таких симптомов заболевания, как головная боль, нарушение полей зрения и др.

Это достигается с помощью оперативного удаления аденомы гипофиза, облучения межуточно-гипофизарной области, имплантации в гипофиз радиоактивного иттрия, золота или иридия, криогенного разрушения гипофиза и медикаментозной терапии (агонисты дофамина и аналоги соматостатина). После того, как снизится уровень соматотропина, улучшится не только самочувствие больного, но и увеличится продолжительность его жизни. На сегодняшний день ученые доказали, что длительное повышение этого гормона приводит к ранней смертности, вызванной легочными, сердечнососудистыми и онкологическими болезнями.

В любом случае, своевременное лечение акромегалии играет очень важную роль, так как его отсутствие чревато ранней инвалидизацией пациентов, находящихся в активном трудоспособном возрасте, и увеличением вероятности преждевременной смертности.

Прогноз

Отсутствие лечения акромегалии приводит к инвалидизации пациентов активного и трудоспособного возраста, повышает риск преждевременной смертности. При акромегалии сокращается продолжительность жизни: 90% пациентов не доживают до 60 лет. Смерть обычно наступает в результате сердечно-сосудистых заболеваний.

Результаты оперативного лечения акромегалии лучше при небольших размерах аденом. При крупных опухолях гипофиза резко возрастает частота их рецидивов.

Полезно знать:

Добавить комментарий Отменить ответ

Расшифровка анализов онлайн

Консультация врачей

Области медицины

Популярное

Это интересно

Поиск по сайту

проводить лечение заболеваний может только квалифицированный доктор.

Источник: http://simptomy-lechenie.net/akromegaliya-chto-eto-takoe/

Акромегалия

Акромегалия — патологическое увеличение отдельных частей тела, связанное с повышенной выработкой соматотропного гормона (гормона роста) передней долей гипофиза в результате ее опухолевого поражения. Возникает у взрослых людей и проявляется укрупнением черт лица (носа, ушей, губ, нижней челюсти), увеличением стоп и кистей рук, постоянными головными болями и болями в суставах, нарушением половой и репродуктивной функций у мужчин и женщин. Повышенный уровень гормона роста в крови вызывает раннюю смертность от онкологических, легочных, сердечно-сосудистых заболеваний.

Акромегалия

Акромегалия — патологическое увеличение отдельных частей тела, связанное с повышенной выработкой соматотропного гормона (гормона роста) передней долей гипофиза в результате ее опухолевого поражения. Возникает у взрослых людей и проявляется укрупнением черт лица (носа, ушей, губ, нижней челюсти), увеличением стоп и кистей рук, постоянными головными болями и болями в суставах, нарушением половой и репродуктивной функций у мужчин и женщин. Повышенный уровень гормона роста в крови вызывает раннюю смертность от онкологических, легочных, сердечно-сосудистых заболеваний.

Акромегалия начинает развиваться после прекращения роста организма. Постепенно, на протяжении длительного периода, нарастает симптоматика, и происходят изменения внешности. В среднем акромегалия диагностируется спустя 7 лет от действительного начала болезни. Заболевание одинаково встречается среди женщин и мужчин, преимущественно в возрастелет. Акромегалия является редкой эндокринной патологией и наблюдается у 40 человек на 1 млн. населения.

Механизм развития и причины акромегалии

Секреция соматотропного гормона (соматотропина, СТГ) осуществляется гипофизом. В детском возрасте соматотропный гормон управляет процессами формирования костно-мышечного скелета и линейного роста, а у взрослых осуществляет контроль за углеводным, жировым, водно-солевым обменом веществ. Секреция гормона роста регулируется гипоталамусом, вырабатывающим специальные нейросекреты: соматолиберин (стимулирует выработку СТГ) и соматостатин (тормозит выработку СТГ).

В норме содержание соматотропина в крови колеблется в течение суток, достигая своего максимума в предутренние часы. У пациентов с акромегалией наблюдается не только повышение концентрации СТГ в крови, но и нарушение нормального ритма его секреции. Клетки передней доли гипофиза в силу различных причин не подчиняются регулирующему влиянию гипоталамуса и начинают активно размножаться. Разрастание клеток гипофиза приводит к возникновению доброкачественной железистой опухоли — аденомы гипофиза, усиленно продуцирующей соматотропин. Размеры аденомы могут достигать нескольких сантиметров и превышать размер самой железы, сдавливая и разрушая нормальные клетки гипофиза.

У 45%пациентов с акромегалией опухоли гипофиза вырабатывают только соматотропин, еще у 30% дополнительно продуцируют пролактин, у остальных 25%, кроме того, секретируют лютеинизирующий, фолликулостимулирующий, тиреотропный гормоны, А-субъединицу. В 99 % именно аденома гипофиза служит причиной акромегалии. Факторами, вызывающими развитие аденомы гипофиза, служат черепно-мозговые травмы, опухоли гипоталамуса, хроническое воспаление пазух носа (синусит). Определенная роль в развитии акромегалии отводится наследственности, так как заболевание чаще наблюдается у родственников.

В детском и подростковом возрасте на фоне продолжающегося роста хроническая гиперсекреция СТГ вызывает гигантизм, характеризующийся чрезмерным, но относительно пропорциональным увеличением костей, органов и мягких тканей. С завершением физиологического роста и окостенения скелета развиваются нарушения по типу акромегалии — диспропорциональное утолщение костей, увеличение внутренних органов и характерные нарушения обмена веществ. При акромегалии происходит гипертрофия паренхимы и стромы внутренних органов: сердца, легких, поджелудочной железы, печени, селезенки, кишечника. Разрастание соединительной ткани ведет к склеротическим изменениям этих органов, повышается угроза развития доброкачественных и злокачественных опухолей, в т. ч. эндокринных.

Стадии развития акромегалии

Акромегалия характеризуется длительным, многолетним течением. В зависимости от выраженности симптоматики в развитии акромегалии различают несколько этапов:

  • Стадию преакромегалии – появляются начальные, слабо выраженные признаки заболевания. На этой стадии акромегалия диагностируется редко, исключительно по показателям уровня соматотропного гормона в крови и данным КТ головного мозга.
  • Гипертрофическую стадию – наблюдается ярко выраженная симптоматика акромегалии.
  • Опухолевую стадию – на первый план выходят симптомы сдавления расположенных рядом отделов головного мозга (повышение внутричерепного давления, нервные и глазные нарушения).
  • Стадию кахексии – истощение как исход акромегалии.

Симптомы акромегалии

Проявления акромегалии могут быть обусловлены избытком соматотропина или воздействием аденомы гипофиза на зрительные нервы и близлежащие структуры головного мозга.

Избыток гормона роста вызывает характерные изменения внешности пациентов с акромегалией: увеличение нижней челюсти, скуловых костей, надбровных дуг, гипертрофию губ, носа, ушей, приводящих к огрубению черт лица. С увеличением нижней челюсти происходит расхождение межзубных промежутков и изменение прикуса. Отмечается увеличение языка (макроглоссия), на котором отпечатываются следы зубов. За счет гипертрофии языка, гортани и голосовых связок меняется голос — становится низким и хрипловатым. Изменения во внешности при акромегалии происходят постепенно, незаметно для самого пациента. Наблюдается утолщение пальцев, увеличение в размерах черепа, стоп и кистей настолько, что пациент вынужден приобретать головные уборы, обувь и перчатки на несколько размеров больше, чем ранее.

При акромегалии происходит деформация скелета: искривляется позвоночник, увеличивается грудная клетка в переднезаднем размере, приобретая бочкообразную форму, расширяются межреберные промежутки. Развивающаяся гипертрофия соединительной и хрящевой тканей вызывает деформацию и ограничение подвижности суставов, артралгии.

При акромегалии отмечается избыточная потливость и салоотделение, обусловленные увеличением количества и повышенной активностью потовых и сальных желез. Кожа у пациентов с акромегалией уплотняется, утолщается, собирается в глубокие складки, особенно в волосистой части головы.

При акромегалии происходит увеличение в размерах мышц и внутренних органов (сердца, печени, почек) с постепенной нарастающей дистрофией мышечных волокон. Пациентов начинает беспокоить слабость, утомляемость, прогрессирующее снижение работоспособности. Развивается гипертрофия миокарда, которая сменяется затем миокардиодистрофией и нарастающей сердечной недостаточностью. У трети пациентов с акромегалией наблюдается артериальная гипертензия, почти у 90% — развивается синдром сонных апноэ, связанный с гипертрофией мягких тканей верхних дыхательных путей и нарушением работы дыхательного центра.

При акромегалии страдает половая функция. У большинства женщин при избытке пролактина и дефиците гонадотропинов развиваются нарушения менструального цикла и бесплодие, появляется галакторея — выделение из сосков молока, не вызванное беременностью и родами. У 30% мужчин происходит снижение половой потенции. Гипосекреция антидиуретического гормона при акромегалии проявляется развитием несахарного диабета.

По мере увеличения опухоли гипофиза и сдавления нервов и тканей возникает повышение внутричерепного давления, светобоязнь, двоение в глазах, боли в области скул и лба, головокружение, рвота, снижение слуха и обоняния, онемение конечностей. У пациентов, страдающих акромегалией, повышается риск развития опухолей щитовидной железы, органов желудочно-кишечного тракта, матки.

Осложнения акромегалии

Течение акромегалии сопровождается развитием осложнений со стороны практически всех органов. Наиболее часто у пациентов с акромегалией встречается гипертрофия сердца, миокардиодистрофия, артериальная гипертония, сердечная недостаточность. Более чем у трети пациентов развивается сахарный диабет, наблюдаются дистрофия печени и эмфизема легких.

Гиперпродукция факторов роста при акромегалии приводит к развитию опухолей различных органов, как доброкачественных, так и злокачественных. Акромегалии часто сопутствуют диффузный или узловой зоб, фиброзно-кистозная мастопатия, аденоматозная гиперплазия надпочечников, поликистоз яичников, миома матки, полипоз кишечника. Развивающаяся гипофизарная недостаточность (пангипопитуитаризм) обусловлена сдавлением и разрушением опухолью гипофиза.

Диагностика акромегалии

В поздних стадиях (через 5-6 лет от начала заболевания) акромегалию можно заподозрить на основании увеличения частей тела и других внешних признаков, заметных при осмотре. В таких случаях пациент направляется на консультацию эндокринолога и сдачу анализов для проведения лабораторной диагностики.

Главными лабораторными критериями диагностики акромегалии являются определение содержания в крови:

  • соматотропного гормона утром и после теста с глюкозой;
  • ИРФ I — инсулиноподобного ростового фактора.

Повышение уровня соматотропина определяется практически у всех пациентов с акромегалией. Оральная проба с нагрузкой глюкозы при акромегалии подразумевает определение исходного значения СТГ, а затем после приема глюкозы — через полчаса, час, 1,5 и 2 часа. В норме после приема глюкозы уровень соматотропного гормона снижается, а при активной фазе акромегалии, напротив, отмечается его повышение. Проведение глюкозотолерантного теста особо информативно в случаях умеренного повышения уровня СТГ, либо его нормальных значениях. Также тест с нагрузкой глюкозы используется при оценке эффективности лечения акромегалии.

Соматотропный гормон действует на организм через инсулиноподобные ростовые факторы (ИРФ). Концентрация в плазме крови ИРФ I отражает суммарное выделение СТГ за сутки. Повышение ИРФ I в крови взрослого человека прямо указывает на развитие акромегалии.

При офтальмологическом обследовании у пациентов с акромегалией отмечается сужение зрительных полей, т. к. анатомически зрительные пути расположены в головном мозге рядом с гипофизом. При рентгенографии черепа выявляется увеличение в размерах турецкого седла, где располагается гипофиз. Для визуализации опухоли гипофиза проводится компьютерная диагностика и МРТ головного мозга. Кроме того, пациенты с акромегалией обследуются на предмет выявления различных осложнений: полипоза кишечника, сахарного диабета, многоузлового зоба и т. д.

Лечение акромегалии

При акромегалии основной целью лечения является достижение ремиссии заболевания путем ликвидации гиперсекреции соматотропина и нормализации концентрации ИРФ I. Для лечения акромегалии современная эндокринология применяет медикаментозный, хирургический, лучевой и комбинированный методы.

Для нормализации в крови уровня соматотропина назначают прием аналогов соматостатина — нейросекрета гипоталамуса, подавляющего секрецию гормона роста (октреотида, ланреотида). При акромегалии показано назначение половых гормонов, агонистов дофамина (бромокриптина, каберголина). В последующем обычно проводится одноразовая гамма- или лучевая терапия на область гипофиза.

При акромегалии наиболее эффективным является хирургическое удаление опухоли в основании черепа через клиновидную кость. При небольших размерах аденом после операции у 85% пациентов отмечается нормализация уровня соматотропина и стойкая ремиссия заболевания. При значительных размерах опухоли процент излеченности в результате первой операции достигает 30%. Показатель смертности при хирургическом лечении акромегалии составляет от 0,2 до 5%.

Прогноз и профилактика акромегалии

Отсутствие лечения акромегалии приводит к инвалидизации пациентов активного и трудоспособного возраста, повышает риск преждевременной смертности. При акромегалии сокращается продолжительность жизни: 90% пациентов не доживают до 60 лет. Смерть обычно наступает в результате сердечно-сосудистых заболеваний. Результаты оперативного лечения акромегалии лучше при небольших размерах аденом. При крупных опухолях гипофиза резко возрастает частота их рецидивов.

Для профилактики акромегалии следует избегать травм головы, санировать хронические очаги инфекции носоглотки. Раннее выявление акромегалии и нормализация уровня гормона роста позволят избежать осложнений и вызвать стойкую ремиссию заболевания.

Акромегалия — лечение в Москве

Cправочник болезней

Эндокринные болезни

Последние новости

  • © 2018 «Красота и медицина»

предназначена только для ознакомления

и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_endocrinology/acromegaly

Акромегалия

Акромегалия – заболевание, известное с древних времен и характеризующееся патологическим увеличением каких-либо отдельных частей тела, что связано с усиленной продукцией соматотропного гормона, называемого еще гормоном роста. Болезнь возникает чаще всего после завершения роста организма влет у лиц обоих полов и проявляется в увеличении кистей рук и стоп, гипертрофированном увеличении черт лица. Симптомы акромегалии проявляются постоянными головными и суставными болями, нарушением репродуктивной функции. Очень часто повышение уровня соматотропного гормона в крови способствует возникновению тяжелых сердечнососудистых, легочных или онкологических заболеваний и раннюю смертность.

Эта достаточно редкая болезнь, а диагностируется она у 40 человек из миллиона, начинается незаметно и протекает постепенно, и становится заметной приблизительно, спустя 7 лет после возникновения.

Причины акромегалии и механизм заболевания

Соматотропный гормон роста вырабатывается в гипофизе, эндокринной железе, расположенной в основании головного мозга. Этот гормон отвечает за процесс роста ребенка, формирование мышц и скелета. У взрослых он обеспечивает контроль над обменом веществ, в том числе и над водно-солевым, углеводным и жировом балансами.

Контроль над функцией гипофиза ведется из другой части головного мозга, называемой гипоталамусом, который вырабатывает вещества, стимулирующие или тормозящие работу гипофиза.

У здорового человека содержание соматотропного гормона на протяжении суток колеблется, подъемы чередуются со снижением. В силу ряда причин, клетки гипофиза выпадают из-под контроля гипоталамуса и начинают активно размножаться. Нарушается ритм выделения гормона и повышается его уровень в крови. Продолжающийся длительное время рост этих клеток приводит к образованию «аденомы гипофиза» – доброкачественного новообразования, достигающего размеров в несколько сантиметров. Опухоль начинает сдавливать гипофиз, иногда разрушая здоровые клетки. Именно опухоль и является причиной, по которой возникает акромегалия.

Другие косвенные причины акромегалии это неблагоприятное течение беременности, опухоли центральной нервной системы, психические или черепные травмы, хронические инфекции – грипп, корь и др. Определенную роль в развитии отводят наследственности.

Стадии акромегалии

Болезнь протекает в четырех стадиях, каждая из которых характеризуется определенными процессами.

  • На начальной преакромегалической стадии признаки очень слабы и редко выявляются. Диагностирование возможно исключительно по данным компьютерной томографии головного мозга и показателям уровня соматотропного гормона в крови.
  • На гипертрофической стадии симптомы акромегалии ярко выражены.
  • На опухолевой стадии появляются симптомы сдавливания, соседних с опухолью, отделов головного мозга. Повышается внутричерепное давление, появляются нервные и глазные нарушения.
  • Стадия кахексии – последняя фаза болезни, характеризуется истощением вследствие акромегалии.

Симптомы акромегалии

Избыточный уровень гормона роста в крови вызывает изменение внешности пациента: увеличиваются надбровные дуги, скуловые кости, нижняя челюсть, губы, нос, уши. Гипертрофия гортани, языка, голосовых связок приводит к изменению голоса. Значительно увеличиваются размеры черепа, кистей, стоп.

Деформируется скелет, происходит увеличение грудной клетки, расширение межреберных промежутков, искривляется позвоночник. Рост хрящевой и соединительной ткани приводит к ограничению подвижности суставов, их деформации, возникают суставные боли.

Кожа у больных уплотняется. Увеличивается сало- и потоотделение. Чрезмерное увеличение внутренних органов и мышц вызывает дистрофию мышечных волокон. Больной жалуется на утомляемость, слабость, снижение работоспособности, жажду, частое мочеиспускание, резкие подъемы температуры. Развивается гипертрофия миокарда, перерастающая в сердечную недостаточность. У 90% больных, в связи с гипертрофией верхних дыхательных путей и нарушением работы дыхательного центра, развивается храп и синдром обструктивного апноэ во сне.

С ростом опухоли гипофиза повышается внутричерепное давление», головные боли, головокружение, двоение в глазах, светобоязнь, снижение слуха, онемение конечностей, часто возникает рвота. У больных женщин нарушается менструальный цикл, возникает бесплодие, появляется галакторея (выделение молока из молочных желез в отсутствии беременности). У мужчин угасает половая потенция.

Возможно развитие несахарного диабета, опухолей матки, органов желудочно-кишечного тракта, щитовидной железы.

Диагностика акромегалии

Определяется уровень содержания соматотропного гормона в крови на основании глюкозотолерантного теста. Определяется исходное значение СТГ, а затем после приема глюкозы – четыре теста каждые полчаса. Если в норме, после приема глюкозы, уровень СТГ должен снижаться, в активной фазе акромегалии, он повышается. Данный тест используется также при оценке эффективности проведения терапии, только с ее помощью можно назначить адекватное лечение акромегалии.

Определяется концентрация в плазме крови инсулиноподобных ростовых факторов (ИРФ), повышение указывает на развитие акромегалии. Проводится рентгенография костей черепа на предмет выявления увеличения размеров турецкого седла, магнитно-резонансная и компьютерная диагностика. Офтальмологическое обследование пациентов с акромегалией выявляет сужение зрительных полей.

Помимо прочего, больные обследуются с целью выявления осложнений вследствие акромегалии на наличие сахарного диабета, полипоза кишечника, заболеваний щитовидной железы и так далее.

Лечение акромегалии

Лечение заболевания состоит из медикаментозного, хирургического, лучевого и комбинированного методов и направлено на снижение концентрации соматотропного гормона, ликвидацию его гиперсекреции и нормализации концентрации ИРФ I. В результате лечения должны значительно снижаться или полностью исчезать проявления заболевания.

Назначается прием аналогов соматостатина, подавляющего секрецию гормона роста (ланреотид, октреотид, сандостатин, соматулин). Впоследствии, назначается одноразовая лучевая или гамма-терапия на область гипофиза. Опухоль гипофиза удаляется хирургическим путем. Эффективность операции составляет 85% при небольших опухолях и 30% при значительных. В этом случае возможно повторная операция.

Прогноз лечения зависит от продолжительности болезни. При отсутствии лечения при тяжелом течении продолжительность жизни больного составляет около 3-4 года, при медленном развитии от 10 до 30 лет. Своевременная диагностика акромегалии и вовремя начатое лечение дает благоприятный прогноз, возможно полное выздоровление.

Нина: Спасибо за такой подробный разбор.

Мария: ​ Долго мучилась с данным недугом, сидела на диетах, пробовала различные препараты .

Вера: При сахарном диабете второго типа совершенно бесполезный, даже если принимать вместе с .

Божена: Я сначала капала деринат только сыну, который в садик ходит, а теперь и школьнице .

Все материалы, представленные на сайте, носят исключительно справочный и ознакомительный характер и не могут считаться назначенным врачом методом лечения или достаточной консультацией.

Администрация сайта и авторы статей не несут ответственности за любые убытки и последствия, которые могут возникнуть при использовании материалов сайта.

Источник: http://medside.ru/akromegaliya

Акромегалия симптомы, лечение, причины, признаки

Акромегалия (от греческих слов akron—конечность и megalos— большой)—«увеличение конечных частей тела»—болезнь, описанная в конце прошлого века Пьер Мари.

Анатомическая основа болезни—опухоль, эозинофильная аденома передней, железистой, доли гипофиза; иногда эта доброкачественная аденома может претерпевать перерождение в злокачественную опухоль. С эозинофильными клетками железистой доли гипофиза связано образование гормона роста, повышенное выделение которого и составляет, повидимому, сущность патологического процесса при акромегалии. Нервные влияния, несомненно имеющие значение и для нарушения деятельности гипофиза, в клинике акромегалии остаются недостаточно изученными. Со стороны других органов при акромегалии находят следующее: утолщение стенок черепа, увеличение фаланг, экзостозы, гипертрофию кожи, слизистых оболочек, висцеральных органов; лишь внутренние половые органы представляют атрофические изменения.

Причины акромегалии

Причина неизвестна. В патогенезе центральное место занимает усиленная продукция передней долей гипофиза соматотропного гормона (гормон роста) чаще вследствие развития в ней эозинофильной аденомы или гиперплазии эозинофильных клеток.

Ряд наблюдающихся при акромегалии симптомов обусловлен вторичными нарушениями со стороны других эндокринных желез, в частности половых, коры надпочечников, щитовидной железы, а также изменениями диэнцефальной области.

Симптомы и признаки акромегалии

Заболевание чаще начинается в возрасте 20—30 лет. Акромегалия в детском возрасте и у подростков встречается редко: аналогичные процессы в гипофизе в этих случаях обычно ведут к гигантизму. У больных наблюдаются головные боли — от случайных, легких до мучительных постоянных; боль обычно локализуется в височной и лобной областях. Кожа утолщена, нередко пастозна, местами (шея, лоб, волосистая часть головы) образует глубокие складки. Волосы утолщены, на туловище и конечностях гипертрихоз. Волосяной покров у женщин может быть развит по мужскому типу. Мышечная система хорошо развита, мышечная сила повышена в начале заболевания, но по мере прогрессирования болезни развивается выраженная адинамия. Отмечаются боли в конечностях, понижение половой потенции у мужчин, аменорея или другие нарушения менструального цикла у женщин. Более чем в половине случае имеются расстройства зрения и ограничением полей зрения с височной стороны (битемпоральная гемианопсия) вследствие давления опухоли гипофиза на область перекреста зрительных нервов. На рентгенограмме черепа, помимо характерного для акромегалии утолщения костей свода, изменений костей нижней челюсти, надбровных дуг и скуловых костей, увеличения придаточных пазух, почти во всех случаях отмечается увеличение размеров турецкого седла и истончение его стенок вследствие давления растущей в его полости опухоли (аденома) гипофиза. В случае преимущественного роста опухоли вверх вход в турецкое седло расширен, отмечаются деструктивные изменения клиновидных отростков. Опухоль, растущая вниз (интраселлярная аденома), характеризуется углублением турецкого седла и деструктивными изменениями его дна при сохранении нормальной структуры входа в седло, вследствие чего изменения со стороны глаз и повышение внутричерепного давления могут отсутствовать, несмотря на прогрессирование болезни.

Как правило, заболевание протекает медленно, но при злокачественной опухоли гипофиза (аденокарцииома) может наблюдаться быстрое течение болезни с тяжелой клинической картиной, обусловленной мета-стазированием опухоли в мозг. При доброкачественной аденоме заболевание может продолжаться десятки лет, причем больные длительно сохраняют работоспособность.

Степень тяжести акромегалии определяется развитием осложнений и динамикой их течения.

Наиболее частые осложнения: расстройства зрения до полной слепоты, сахарный диабет, особенностью течения которого может быть резистентность к инсулину; нарушения функции щитовидной железы (микседема, тиреотоксикоз). У некоторых больных акромегалия осложняется нарушением мозгового кровообращения и кровоизлиянием в мозг. Причиной смерти больных акромегалией могут быть интеркуррентные инфекции, сопротивляемость к которым у них значительно понижена.

В развитой форме болезни отмечается значительное увеличение носа, ушей, нижней челюсти, которая выдается вперед (прогнатизм); от сильного роста челюсти промежутки между зубами становятся больше (диастема); язык оказывается значительно увеличенным, утолщенным, с трудом вмещающимся в полости рта; утолщены также губы; наблюдается увеличение головы с утолщением стенок черепа, резкое развитие protuberantia occipitalis externa, увеличение пневматических полостей лица, надбровные дуги и скулы выдаются.

У многих больных вследствие утолщения голосовых связок изменяется голос; у женщин, больных акромегалией, голос, до болезни высокий, с развитием болезни становится иногда низким, грубым, как мужской.

Обращает на себя внимание увеличение кистей и стоп, которые становятся больше и шире; это зависит, как показывают рентгенограммы, от утолщения мягких частей и костей, главным образом концевых фаланг; такие увеличенные широкие кисти рук с толстыми пальцами называют лопатообразными; кроме такого увеличения в ширину, описывается другой тип увеличения кистей—в длину, который встречается чаще при акромегалии в более раннем возрасте.

Усиленный рост периферических частей касается и волос; волосы становятся толще каждый в отдельности и пышнее растут, особенно там, где их было меньше—на конечностях, по белой линии живота; у женщин появляется растительность на верхней губе и подбородке.

Отмечается усиленный рост ключиц, грудины, ребер, увеличение верхнего отдела грудной клетки, явления шейно-спинного кифоза и соответствующий лордоз в поясничной части. На костях в местах прикрепления мышц наблюдается развитие экзостозов. Кроме этих легче отмечаемых наружных изменений, имеет место увеличение и внутренних органов — спланхномегалия.

В развитой форме болезни обычно имеется и другая группа характерных для акромегалии симптомов, часто субъективно тяжелых, со стороны центральной нервной системы; это, во-первых, общие симптомы со стороны головного мозга (головные боли, головокружения, рвота, изменения настроения и интеллекта, апатия, сонливость и т. д.), а во-вторых,—симптомы, указывающие на локализацию болезненного процесса, а именно расстройства зрения, из которых очень часто наблюдается битемпоральная гемианопсия.

Сильные головные боли. Вследствие ограничения полей зрения или атрофии зрительных нервов возможна потеря зрения. Рост опухоли гипофиза может вызвать давление на перекрест зрительных нервов (хиазма). Наблюдается расширение объема грудной клетки, утолщение костей черепа, увеличение и прогнатизм нижней челюсти, расхождение зубов. Увеличивается объем внутренних органов: Язык и нос увеличиваются. Кожа на голове утолщается и образует складки. Мышцы в начале болезни хорошо развиты, позднее наступает их дистрофия. Интенсивно растут волосы на голове и тела.

Часто наблюдается нарушение углеводного обмена. Сахарный диабет может проявляться в тяжелой форме. Щитовидная железа увеличивается в объеме. Функция ее повышается. У женщин наступает аменорея вследствие гипофункции яичников, у мужчин — импотенция.

Течение болезни обычно медленное, длится годами и десятилетиями; развивается она постепенно, проявляясь чаще всего в возрасте 20—30 лет, но наблюдались случаи акромегалий в юношеском и раннем детском возрасте и даже был описан случай акромегалических явлений у новорожденного.

Болезнь может начинаться менее определенными расстройствами со стороны нервной системы, как усталость, апатия, головные боли, мышечные боли и т. п. Патогномоничным симптомом является увеличение отдельных частей лица, головы, кистей и стоп; больные начинают замечать, что им становится мала шляпа, перчатки, обувь; изменения внешнего вида, черт лица в описанном выше направлении выявляют болезнь.

Помимо указанных двух групп болезненных признаков—патологических расстройств роста и явлений опухоли мозга, при акромегалии имеются еще и другие болезненные явления. Со стороны сердечнососудистой системы в развитой стадии болезни наблюдаются признаки атеросклероза и значительное увеличение сердца, которое приходится объяснять не только атеросклерозом, но и как частное явление спланхномегалии и дистрофии миокарда.

Часто довольно рано проявляются симптомы со стороны полового аппарата в отношении понижения его функции: угасает половое влечение, у женщин прекращаются менструации, у мужчин развивается половое бессилие; вместе с тем во внутренних половых органах развиваются атрофические явления, наружные же половые органы при этом не изменяются.

Вследствие значительного влияния гипофиза на обмен веществ и на другие эндокринные железы- при акромегалии нередко наблюдается сахарный диабет (гипофизарный диабет), а также признаки базедовой болезни или микседемы.

Диагностика акромегалии

Основные диагностические критерии — повышение инсулиноподобного фактора роста (ИФР-1). Результаты однократных измерений СТГ обычно недостоверны из-за импульсного характера его секреции и непродолжительного существования его в плазме. ИФР-1, вырабатываясь в печени, отражает уровень секреции СТГ за предудущий день. Это стабильный, интегральный критерий активности СТГ.

Диагноз выраженных случаев акромегалии не представляет затруднений, настолько изменяется внешний вид больных. Но все же можно назвать несколько болезненных форм, имеющих отдаленное внешнее сходство с этой болезнью. Так, при остеоартропатии больных хpoническим легочным нагноением увеличиваются дистальные части конечностей (рука в виде лопаты и т. д.), но не голова и туловище. При leon-tiasis ossea, наоборот, имеет место гиперплазия костей лица и черепа, а конечности остаются без изменений. При болезни Педжета (osteitis deformans) имеется кифоз, как нередко и при акромегалии, а также увеличение костей черепа и конечностей, но за счет черепной крышки и длинных костей конечностей, а не лицевого черепа, кистей рук и стоп, как при акромегалии. Нередко при гигантизме отмечаются черты акромегалии, что заставляет сблизить эти болезни, зависящие, невидимому, от избытка гормона роста. В эксперименте у щенят вызывали типичную акромегалию и гигантизм длительным введением экстракта передней доли гипофиза в брюшную полость.

Диагноз акромегалии подтверждается рентгенограммой, обнаруживающей увеличение турецкого седла и своеобразные изменения других костей, а также нарушением зрения, которое вызывается сдавлением перекрестка зрительных нервов опухолью.

Ввиду характерных изменений внешнего облика больных диагноз обычно не представляет трудностей. Большое значение имеют рентгенограммы скелета и особенно турецкого седла, а также томография турецкого седла. Исследование глазного дна и измерение полей зрения позволяют установить атрофию зрительных нервов. Динамика изменений со стороны глазного дна в значительной степени определяет лечебную тактику врача.

Распознавание основывается на внешнем виде больного, изменениях турецкого седла. Необходимо исследование зрения и неврологического состояния. Фосфор крови и соматотропный гормон в крови повышены.

Лечение акромегалии

Оперативное или лучевое.

Лечение акромегалии состоит в оперативном удалении опухоли мозгового придатка; эта технически трудная операция в ряде случаев проводилась с успехом у больных, страдающих резкими головными болями или угрожающим падением зрения. В отдельных случаях благоприятные результаты давала рентгенотерапия.

При усиленном росте опухоли и ее давлении на перекрест зрительных нервов, корда грозит потеря зрения, необходима гипофизэктомия. Рентгенотерапия на область гипофиза дает хороший эффект в дозах 200—300 р на сеанс (на височные, лобные и затылочные поля), на курс 3000—4000 р. Лечение сахарного диабета (см.). При аменорее эстрогенотерапия (0,1% раствор синэстрола, 0,1% раствор эстрадиол-дипропионата, 0,5% раствор диэтилстильбэстрола и прогестерона или прегнин по 0,05 г в таблетках) (см. Гигантизм). При импотенции у мужчин метилтестостерон и инъекции тестостерон-пропионата.

Радикальным является хирургическое лечение —удаление опухоли гипофиза. Абсолютным показанием к операции служат изменения со стороны глазного дна и полей зрения, нарастающие, несмотря на рентгенотерапию опухоли. В остальных случаях эффективна рентгенотерапия, под действием которой прекращаются или значительно уменьшаются головные боли, приостанавливается развитие изменений со стороны глаз, улучшается зрение и прекращается прогрессирование основных симптомов акромегалии. Курсы рентгенотерапии при наличии показаний повторяют с интервалом 6—12 месяцев. Рентгенотерапия показана и в тех случаях, когда больной, которому необходима операция, категорически от нее отказывается. При осложнении акромегалии сахарным диабетом показаны соответствующие диетические мероприятия, а при недостаточной толерантности к углеводам — инсулин или антидиабетические сульфаниламидные препараты.

У женщин при гипофункции половых желез с нарушением менструации в зависимости от возраста применяют эстрогенные препараты и прогестерон (как при аменорее), а в пожилом возрасте — эстрогенные и андрогенные препараты (как при расстройствах климактерического происхождения; см. Климакс женский). Мужчинам назначают метил-тестостерон. Лечение проводят курсами по 1 1/2—2 месяца.

  • Оцените материал

Перепечатка материалов с сайта строго запрещена!

Информация на сайте предоставлена для образовательных целей и не предназначена в качестве медицинской консультации и лечения.

Источник: http://www.sweli.ru/zdorove/meditsina/endokrinologiya/akromegaliya-simptomy-lechenie-prichiny.html

Акромегалия: причины, симптомы, лечение

Акромегалией называют заболевание, характеризующееся увеличением некоторых частей тела под воздействием гормона роста соматотропина, который продуцируется передней долей гипофиза в избыточном количестве вследствие поражения ее опухолью. Заболевание встречается у взрослых людей и проявляется увеличением ушей, носа, стоп и кистей рук. Кроме этого, у больного возникают приступы сильной головной боли и нарушения репродуктивной и половой функций.

Причины акромегалии

Гипофиз регулирует продуцирование гормона роста соматотропина. У детей данный гормон влияет на процессы формирования костной и мышечной системы, регулирует рост, а у взрослых контролирует углеводный и жировой обмен.

У здорового человека содержание соматотропного гормона в крови достигает своего пика с утра и колеблется в течение суток. У больных акромегалией наблюдается повышенное содержание соматотропина в крови не только с утра, но и в течение суток.

Наиболее частой причиной развития акромегалии является патологическое доброкачественное разрастание передней доли гипофиза – аденома. Предрасполагающими факторами к развитию аденомы гипофиза являются:

  • Хронические воспалительные процессы в пазухах носа;
  • Черепно-мозговые травмы;
  • Опухолевые новообразования гипоталамуса;
  • Генетическая предрасположенность.

В детском и подростковом периоде на фоне усиленного роста постоянно усиленная выработка соматотропного гормона приводит к развитию гигантизма – патологии, которая характеризуется чрезмерным, но относительно пропорциональным увеличением размеров костей, внутренних органов и мягких тканей. В пубертатном периоде, когда рост скелета окончен, происходит изменение костей и отдельных частей тела по типу акромегалии – не пропорционального утолщения костей, нарушения обменных процессов в организме, увеличения внутренних органов.

Акромегалия характеризуется патологическим разрастанием паренхимы внутренних органов: сердца, селезенки, печени, легких, кишечника и поджелудочной железы. В результате патологического разрастания соединительной ткани во внутренних органах происходят склеротические изменения и нарушения их работы, в результате чего резко возрастает вероятность развития раковых заболеваний.

Стадии заболевания

Акромегалия имеет несколько стадий развития и в зависимости от степени выраженности заболевания различают такие клинические симптомы:

  • Преакромегалия – симптомы заболевания выражены слабо. Как правило, на данном этапе развития акромегалия практически не диагностируется.
  • Гипертрофия – на данном этапе у пациента наблюдается ярко выраженная симптоматика заболевания.
  • Опухолевый период – на данном этапе развития акромегалия настолько выражена, что опухолями поражаются близлежащие внутренние органы.
  • Кахексия – полное истощение организма в результате нарушения обменных процессов и работы всех внутренних органов.

Симптомы акромегалии

Избыточное содержание соматотропного гормона в крови вызывает у пациента следующие изменения:

  • Увеличение ушных раковин, кончика носа, губ, скул;
  • Огрубение черт лица;
  • Изменение прикуса в результате расхождения зубов и появления межзубного пространства;
  • Увеличение языка (при рассмотрении языка больного акромегалией можно отметить отпечатки зубов на нем);
  • Гипертрофия гортани и связок, в результате чего изменяется голос больного (хриплый и низкий);
  • Утолщение пальцев, увеличение размера черепа.

Все эти изменения в организме пациента происходят постепенно и незаметно, что заставляет его сменить головные уборы, перчатки и обувь на несколько размеров больше.

Кроме этого, у больного наблюдается существенная деформация скелета: искривление позвоночного столба, изменение грудной клетки (становится бочкообразной формы), расширение промежутков между ребрами. Разрастается соединительная ткань на всех органах, что делает движения пациента скованными и ограниченными.

Также, вследствие нарушения обменных процессов в организме, у больного акромегалией отмечается повышенное салоотделение и увеличение активности потовых желез.

За счет увеличения внутренних органов в размерах и объеме у пациента нарастает дистрофия мышц, что приводит к появлению у него слабости, утомляемости, быстрого снижения работоспособности. Быстро прогрессирует гипертрофия сердечной мышцы и сердечная недостаточность. По данным статистики, у трети больных акромегалией наблюдается повышенное артериальное давление и нарушение работы дыхательного центра, в результате чего часто случаются приступы апноэ (временной остановки дыхания).

Выраженные изменения наблюдаются и в органах половой системы. У женщин больных акромегалией наблюдаются нарушения менструального цикла, бесплодие, выделение молока из молочных желез, которое не связано с периодом лактации. Примерно у трети больных акромегалией мужчин наблюдается снижение полового влечения и эректильная дисфункция.

По мере прогрессирования заболевания и увеличения аденомы гипофиза в размерах клинические симптомы заболевания усугубляются: пациент жалуется на двоение в глазах, боязнь света, нарушения слуха, головокружения, парестезии и онемения конечностей.

Осложнения

Опасность акромегалии в ее осложнениях, которые наблюдаются со стороны практически всех внутренних органов. Чаще всего у больных данным заболеванием наблюдаются такие осложнения:

  • дистрофия сердечной мышцы и быстропрогрессирующая сердечная недостаточность;
  • гипертрофия сердца;
  • артериальная гипертензия;
  • сахарный диабет;
  • дистрофические изменения печени и легких;
  • опухоли внутренних органов;
  • мастопатия;
  • миомы матки;
  • синдром поликистоза яичников;
  • полипы кишечника.

Диагностика заболевания

Как правило, в большинстве случаев акромегалию выявляют уже на поздних стадиях, когда явно заметны изменения пропорциональности скелета и увеличение отдельных частей тела. Именно эти изменения и заставляют больных обратиться к врачу. Диагноз подтверждается путем исследования анализов крови на гормоны. У всех больных акромегалией выявляется повышенное содержание соматотропного гормона в крови. Кроме лабораторных исследований пациенту показаны и другие методы диагностики:

Лечение акромегалии

Главным принципом лечения акромегалии является нормализация продуцирования гормона соматотропина в организме и ликвидация причин, вызывающих эту гиперпродукцию. Пациенту назначают комплексное лечение, включающее в себя медикаментозную терапию, лучевую, хирургическую.

После прохождения курса медикаментозной терапии больному назначают курс лучевой терапии или хирургическое удаление аденомы гипофиза через клиновидную кость или основание черепа. Как правило, после оперативного удаления аденомы длительная ремиссия наступает в 90% случаев.

Прогноз

При отсутствии лечения заболевания наступает инвалидизация человека, нарушение работы всех внутренних органов и риск развития опухолей. Как правило, смерть у больных акромегалией наступает в результате поражений сердечно-сосудистой системы.

Профилактика

Для профилактики развития заболевания следует выполнять простые правила:

  • избегать повреждений, ударов и травм головы;
  • санация очагов хронической инфекции в организме;
  • своевременно лечить заболевания полости носа.

Источник: http://bezboleznej.ru/akromegaliya

admin
admin

×